Passer au contenu
Canadian Paediatric Society

Document de principes

La prise en charge d’urgence du patient pédiatrique en état de mal épileptique convulsif généralisé

Affichage : le 1 février 2011 | Reconduit :le 1 février 2016


The Canadian Paediatric Society gives permission to print single copies of this document from our website. For permission to reprint or reproduce multiple copies, please see our copyright policy.

Auteur(s) principal(aux)

JN Friedman; Société canadienne de pédiatrie, Comité de soins aigus

Paediatr Child Health 2011;16(2):98-104

Résumé

The present guideline paper addresses the emergency management of generalized convulsive status epilepticus (CSE) in children and infants older than one month of age. It replaces the previous statement from 1996, and includes a new treatment algorithm and table of recommended medications, reflecting new evidence and the evolution of clinical practice over the past 15 years. The document focuses on the acute pharmacological management of CSE, but some issues regarding supportive care, diagnostic approach and treatment of refractory CSE are discussed.

Mots-clés : Convulsions; Emergency management; Paediatrics; Seizures; Status epilepticus

Historique et épidémiologie

La définition classique d’état de mal épileptique convulsif (ÉMÉC) est une activité convulsive tonicoclonique continue généralisée accompagnée d’une perte de conscience de plus de 30 minutes ou d’au moins deux convulsions discrètes sans retour à l’état mental de départ [1]. Plus récemment, les termes état de mal épileptique « précoce » ou « imminent » se fondent sur une définition de convulsions continues ou intermittentes de plus de cinq minutes sans reprise de conscience complète entre les convulsions. Il est démontré qu’un traitement rapide réussit mieux à interrompre les convulsions et que le retard de traitement s’associe à une augmentation de la morbidité et de la mortalité [2].

L’incidence annuelle déclarée d’ÉMÉC chez les enfants se situe entre dix et 73 épisodes pour 100 000 enfants et est la plus élevée (de 135 à 156 cas pour 100 000 enfants) chez les enfants de moins de deux ans [3]. Les étiologies courantes sont énumérées au tableau 1 [3]. La mortalité déclarée oscille entre 2,7 % et 8 %, et la morbidité globale (surtout des troubles neurologiques nouvellement diagnostiqués), entre 10 % et 20 % [2].

TABLEAU 1
Étiologies courantes de l’état de mal épileptique convulsif chez les enfants et incidences d’après des études en population

Aigu

  • Symptomatique aigu (17 % à 52 %)
    • Infection aiguë du SNC (méningite bactérienne, méningite virale ou encéphalite)
    • Trouble métabolique (hypoglycémie, hyperglycémie, hyponatrémie, hypocalcémie ou lésion anoxique)
    • Non-respect ou arrêt d’un antiépileptique
    • Surdose d’antiépileptique
    • Surdose de médicament non antiépileptique
  • Convulsions fébriles prolongées (23 % à 30 %)

Éloigné (16 % à 39 %)

  • Troubles migratoires du cerveau (lissencéphalie ou schizocéphalie)
  • Dysgénésie cérébrale
  • Encéphalopathie hypoxique-ischémique périnatale
  • Troubles neurodégénératifs évolutifs

Idiopathique ou cryptogénique (5 % à 19 %)

SNC Système nerveux central. Adapté et traduit de la référence [3]

Les présentes lignes directrices portent sur l’ÉMÉC chez les enfants et les nourrissons de plus d’un mois. Elles remplacent le document de principes publié en 1996 [4].

Protocoles et lignes directrices

Les données probantes sont limitées en pédiatrie pour établir un protocole de référence visant la prise en charge de l’ÉMÉC. Il existe de nombreuses variations de lignes directrices, de protocoles et d’algorithmes avalisés par des organisations et des établissements du monde entier, d’après une combinaison de données probantes, d’opinions consensuelles, d’expérience locale et d’accessibilité des médicaments [2]-[10]. Malgré des détails mineurs, ces documents sont similaires sous de nombreux aspects.

Dans le cadre hautement contraignant de ce type d’urgence médicale, un protocole normalisé et familier de recommandations de prise en charge permet de gagner du temps, de prévenir les erreurs et de faciliter les soins. Même si les issues sont surtout déterminées par sa cause, la durée de l’ÉMÉC joue un rôle très important. Une démarche menée à point nommé peut avoir plus d’importance que les interventions pharmacologiques individuelles. Des compétences locales particulières ou des ressources limitées peuvent constituer des raisons légitimes d’adapter ou de rajuster le protocole recommandé. Pour un enfant donné, qui est connu pour bien réagir à des médicaments précis, une démarche plus personnalisée peut convenir davantage.

Les objectifs de prise en charge aiguë de l’ÉMÉC s’établissent comme suit :

  1. Le maintien convenable de l’ouverture des voies aériennes, de la respiration et de la circulation (ARC).
  2. L’arrêt des convulsions et la prévention des récurrences.
  3. Le diagnostic et le traitement initial des causes d’ÉMÉC au potentiel fatal (p. ex., hypoglycémie, méningite et masses intracrâniennes).
  4. Des dispositions en vue d’un aiguillage convenable pour recevoir des soins continus ou un transport vers un centre de soins secondaires ou tertiaires.
  5. La prise en charge de l’ÉMÉ réfractaire (ÉMÉR).

1. Le maintien convenable de l’ARC

L’incapacité de maintenir l’ouverture des voies aériennes constitue le principal risque immédiat pour le patient en ÉMÉC. Les facteurs responsables de la vulnérabilité des voies aériennes et de la ventilation proviennent de la crispation des mâchoires, des respirations mal coordonnées et de la production de sécrétions et de vomissures. L’hypoxie est fréquente. La prise en charge des voies aé­riennes inclut le positionnement de l’enfant sur le côté et la succion des sécrétions facilement accessibles. Il ne faut pas desserrer les dents. Après la succion, le patient doit être remis sur le dos et il faut lui soulever le menton ou lui avancer la mâchoire, au besoin, pour contribuer à ouvrir les voies aériennes. Il faut administrer de l’oxygène (100 %) au masque et utiliser le moniteur cardiorespiratoire et le saturomètre. Il faut également surveiller attentivement la respiration et envisager une ventilation assistée si l’enfant démontre des signes de dépression respiratoire ou si sa saturométrie demeure faible malgré l’administration d’oxygène 100 % au masque.

En général, on observe une augmentation du rythme cardiaque et de la tension artérielle (TA) chez le patient en convulsions. Ces signes vitaux devraient redevenir normaux après l’arrêt des convulsions. La bradycardie, l’hypotension et une mauvaise perfusion sont de mauvais augure. Ils sous-tendent une hypoxie marquée et le besoin immédiat de rétablir les voies aériennes et de mettre le patient sous ventilation, que ce soit au ballon et masque ou par intubation. Il faut alors obtenir un accès intraveineux (IV) immédiat (au moyen de deux lignes intraveineuses de haut calibre, dans la mesure du possible) et vérifier la glycémie sur place. Il faut envisager d’autres examens une fois l’ARC stabilisée.

2. L’arrêt des convulsions et la prévention des récurrences

Les principes du traitement et de la surveillance

Le principal objectif du traitement consiste à interrompre les convulsions et, ce faisant, à prévenir les lésions cérébrales. Dans des modèles animaux, la perte de cellules neuronales ischémiques et excitotoxiques commence à se produire au bout d’activités convulsives de 30 minutes. Les convulsions qui se prolongent plus de cinq à dix minutes risquent fort de se poursuivre au moins 30 minutes. C’est pourquoi un traitement rapide s’associe aux meilleures issues. Ainsi, lorsqu’un enfant arrive à l’urgence à cause de convulsions tonicocloniques généralisées, on présume qu’il est en ÉMÉC précoce, et on doit alors entreprendre immédiatement un traitement de première ligne aux benzodiazépines, conformément au protocole de prise en charge (figure 1)

 

 

 

Les anticonvulsivants contre l’ÉMÉC sont énumérés au ta­bleau 2 et à la figure 1. S’il n’y a pas d’accès IV, il faut utiliser d’autres voies (p. ex., orale, intranasale et rectale) pendant que les efforts pour l’établir se poursuivent. Il faut envisager d’établir une voie intraosseuse (IO) s’il est impossible d’obtenir un accès IV et que les convulsions sont prolongées ou que le patient décompense.

En raison du temps nécessaire pour administrer bon nombre des traitements de deuxième ligne (p. ex., phénytoïne et phénobarbital), il faut se préparer à les administrer en même temps que la première dose de benzodiazépine. Quel que soit le protocole respecté, les problèmes suivants sont fréquents [5] :

  • Mauvaises doses de benzodiazépines
  • Traitement au moyen de plus de deux doses de benzodiazépines et retard dans l’administration du traitement de deuxième ligne (généralement de la fosphénytoïne, de la phénytoïne ou du phénobarbital)
  • Retard dans l’administration des traitements contre l’ÉMÉR (en général, séquence rapide d’induction et d’intubation et d’amorce de la perfusion de midazolam)

Il est important d’obtenir une brève anamnèse, y compris les antécédents de troubles convulsifs, d’autres symptômes (p. ex., la fièvre), l’utilisation de médicaments et les allergies aux médicaments. Une personne désignée qui ne participe pas directement à la réanimation aiguë peut obtenir ces renseignements. Cette anamnèse permettra de procéder à une recherche simultanée de la cause (tableau 1) et à un examen physique ciblé tandis qu’on entreprend de mettre fin aux convulsions.

La détermination de la glycémie sur place permettra d’établir s’il faut administrer un bolus de dextrose. Si la glycémie est de 2,6 mmol/L ou moins, la prise en charge recommandée est de 2 mL/kg à 4 mL/kg de solution aqueuse de dextrose à 25 % ou de 5 mL/kg de solution aqueuse de dextrose à 10 % (0,5 g/kg) par voie IV. Si le patient est hypoglycémique, il faut vérifier de nouveau la glycémie sur place de trois à cinq minutes après le bolus et admi­nistrer de nouveau un bolus, au besoin. Il faut craindre un accroissement de la pression intracrânienne (PIC) ou une septicémie et traiter ces problèmes, au besoin.

Pendant l’administration des médicaments, il faut vérifier régulièrement la fréquence des pouls, la fréquence respiratoire, la TA, la surveillance cardiaque et la saturation en oxygène par sa­turométrie. Les anticonvulsivants peuvent provoquer la perte des réflexes des voies aériennes, une dépression respiratoire, une hypotension et des arythmies cardiaques. Il faut surveiller la température de l’enfant et viser la normothermie à l’aide d’acétaminophène et d’ibuprofène, au besoin.

Le traitement de première ligne

D’ordinaire, le traitement de première ligne est amorcé à l’extérieur de l’hôpital. Il est démontré que le traitement préhospitalier des enfants réduit la durée des convulsions, mais il est souvent omis [11]. Les benzodiazépines sont les médicaments de première ligne de choix pour traiter l’ÉMÉC. Si elles sont administrées dans les 20 minutes suivant l’apparition des convulsions, on peut observer l’arrêt des convulsions dans 70 % à 85 % des cas [5]. Puisque leur administration par voie IV assure une plus grande rapidité d’action et a une meilleure biodisponibilité et une meilleure efficacité, il faut obtenir l’accès IV le plus vite possible.

Le traitement préhospitalier : Le traitement varie selon les pratiques locales et l’accessibilité, mais les possibilités s’établissent comme suit : lorazépam par voie orale ou rectale, midazolam par voie orale ou intranasale et diazépam par voie rectale (les doses sont détaillées au tableau 2). Il est démontré que le midazolam par voie orale contrôle les convulsions de 56 % des enfants par rapport à 27 % pour le diazépam par voie rectale [12]. Deux autres études [13][14] ont révélé une réponse de 70 % à 75 % au midazolam par voie orale par rapport à une réponse de 57 % à 59 % au diazépam par voie rectale. Selon une étude [15], le midazolam par voie intranasale (88 %) était tout aussi efficace que le lorazépam par voie IV (92 %) pour traiter des convulsions fébriles prolongées d’une durée d’au moins dix minutes. S’il est accessible, certains considèrent le midazolam par voie orale [16] ou intranasale [2] comme traitement de première ligne chez les enfants sans accès IV.

TABLEAU 2
Anticonvulsivants contre l’état de mal épileptique convulsif

Médicament et voie

Dose

Maximum

Taux

Répétition

Risques

Commentaires

Traitements de première ligne

Lorazépam
(par voie IV, IO, orale, rectale)

0,1 mg/kg

4 mg

<2 mg/min
(par voie IV sur 0,5 à 1 min)

Toutes les 5 min ×2

Hypotension, dépression respiratoire, sédation

Utiliser des comprimés sublinguaux par voie orale. Par voie rectale, diluer l’injection à 2 mg/mL dans une SAD5 ou un SP

Midazolam

      

Par voie orale

0,5 mg/kg

10 mg

 

Toutes les 5 min ×2

Hypotension, dépression respiratoire, sédation

 

Par voie intranasale

0,2 mg/kg

5 mg/narine

    

Par voie IM

0,2 mg/kg

     

Par voie IV

0,1 mg/kg

     

Diazépam

      

Par voie IV

0,3 mg/kg

5 mg
(<5 ans)

10 mg
(≥5 ans)

<2 mg/min
(par voie IV sur 2 min)

Toutes les 5 min ×2

Hypotension, dépression respiratoire, sédation

 

Par voie rectale

0,5 mg/kg

20 mg

    

Traitements de deuxième ligne

Fosphénytoïne
(par voie IV, IM)

20 mg/kg d’équivalents de phénytoïne

1 000 mg

par voie IV sur 5 à 10 min
(dans un SP ou une SAD5)

 

Diminution des risques par rapport à la phénytoïne

Cher

Phénytoïne*
(par voie IV)

20 mg/kg

1 000 mg

1 mg/kg/min
(sur 20 min dans un SP)

 

Hypotension, bradycardie, arythmie

Doit être administrée dans une solution non glucosée

Phénobarbital†
(par voie IV, IO)

20 mg/kg

1 000 mg

1 mg/kg/min
(sur 20 min dans un SP ou une SAD5)

 

Dépression respiratoire (surtout si une benzodiazépine a été utilisée), hypotension, sédation

Premier choix chez les nouveau-nés ou en cas de traitement d’entretien à la phénytoïne

Paraldéhyde‡
(par voie rectale)

400 mg
(0,4 mL/kg/dose)

10 g
(10 mL/dose)

  

Irritation muqueuse

Diluer 1/1 dans de l’huile dans une seringue de verre

*Si un patient reçoit déjà de la phénytoïne, une dose d’attaque partielle de 5 mg/kg peut être administrée. Les doses subséquentes peuvent être administrées d’après les taux d’anticonvulsivants; †Si un patient prend déjà du phénobarbital, une dose de 5 mg/kg peut être administrée. Les doses subséquentes peuvent être administrées d’après les taux d’anticonvulsivants; ‡Le paraldéhyde est offert par le Programme d’accès spécial de Santé Canada, mais pour l’instant, il n’est utilisé que dans certaines régions du pays. IM Intramusculaire; IO Intraosseuse; IV Intraveineuse; SAD5 Solution aqueuse de dextrose à 5 %; SP Soluté physiologique


Le traitement hospitalier : D’ordinaire, le lorazépam par voie IV constitue le traitement de première ligne. Son activité anticonvulsivante est plus longue et il provoque moins de dépression respiratoire que le diazépam [17]. Il est démontré qu’il est plus efficace que le diazépam ou la phénytoïne pour interrompre les convulsions [18]. Toutefois, les doses répétées sont beaucoup moins suscep­tibles d’être efficaces (17 % par rapport à 85 % pour la première dose [12]). Si l’enfant a reçu des benzodiazépines avant l’arrivée à l’hôpital, une dose répétée par voie IV peut suffire [5] avant de passer aux traitements de deuxième ligne, au besoin. Puisque la rapidité est capitale, s’il n’y a pas d’accès IV, une deuxième dose de benzodiazépine (lorazépam, midazolam ou diazépam) devrait être administrée par voie orale, intranasale, rectale ou intramusculaire (IM) en attendant l’obtention de la voie IV. Un traitement de plus de deux doses de benzodiazépines s’associe à une dépression respiratoire [11].

Le traitement de deuxième ligne

D’habitude, la fosphénytoïne et la phénytoïne sont préférées au phénobarbital, parce qu’elles risquent moins de causer une dépression respiratoire et de modifier le niveau de conscience de l’enfant [3], ce qui pourrait compliquer l’évaluation. S’il n’y pas d’accès IV, la fosphénytoïne par voie IM, la phénytoïne par voie IO ou le paraldéhyde par voie rectale représentent des possibilités. Il est à souligner que les données probantes se font rares quant à l’innocuité et à l’efficacité de la phénytoïne ou du phénobarbital par voie IO.

La phénytoïne et la fosphénytoïne : Il est établi que 20 mg/kg/dose de phénytoïne contrôlent de 60 % à 80 % des convulsions [19]. Il faut administrer ce médicament dans un soluté physiologique (SP), car il précipite dans les solutions glucosées. Il est perfusé sur une période d’environ 20 minutes. En raison de son pH élevé, l’extravasation de phénytoïne peut entraîner une grave irritation sous-cutanée (syndrome de la main pourpre), caractérisée par un œdème, une décoloration et une douleur dans la région distale du foyer d’administration. La fosphénytoïne (20 mg/kg/dose), un promédicament hydrosoluble de la phénytoïne, ne provoque pas cet effet secondaire. En plus de permettre une perfusion IV plus rapide, la fosphénytoïne peut être administrée par injection IM, mais elle est plus coûteuse et n’est pas accessible partout [5]. Les effets secondaires propres à la phénytoïne et à la fosphénytoïne sont les arythmies cardiaques, la bradycardie et l’hypotension. C’est pourquoi une surveillance continue de la TA et de l’électrocardiogramme est recommandée pendant la perfusion.

Le phénobarbital : Selon des essais précoces, le phénobarbital a une activité anticonvulsivante similaire à celle de la phénytoïne, mais il s’associe à une plus forte incidence de dépression respiratoire, notamment lorsqu’il est utilisé conjointement avec des benzodiazépines. Son mécanisme d’action est similaire à celui des benzodiazépines, et il pourrait donc être moins efficace dans le traitement des convulsions réfractaires à ces médicaments [5]. Il est encore couramment utilisé pour traiter les convulsions néonatales et chez les enfants qui reçoivent déjà un traitement d’entretien à la phénytoïne. La dose d’attaque est de 20 mg/kg dans un SP ou une solution aqueuse de dextrose à 5 % pendant une période de 20 minutes. Les effets secondaires sont la sédation, la dépression respiratoire et l’hypotension, surtout si une benzodiazépine a déjà été administrée.

Le paraldéhyde : On ne connaît pas le mécanisme d’action de ce produit. Dans la seule étude aléatoire et contrôlée publiée jusqu’à présent [20], le paraldéhyde par voie IM était moins efficace que le lorazépam par voie intranasale comme traitement de première ligne en Afrique subsaharienne. Dans une étude d’observation prospec­tive [11], les enfants qui recevaient de la phénytoïne par voie IV étaient neuf fois plus susceptibles d’arrêter de convulser que ceux qui recevaient du paraldéhyde par voie rectale. Toutefois, des séries de cas révèlent des avantages dans une minorité de situations où d’autres anticonvulsivants ont échoué. En raison des effets secondaires déclarés dans le cadre d’une utilisation IV et IM (p. ex., cyanose, toux, hypotension et œdème pulmonaire), seule une dilution dans l’huile par voie rectale est recommandée. Une dose de 0,4 mL/kg est mélangée dans une quantité égale d’huile, pour un volume maximal total de 20 mL [5]. On peut obtenir le paraldéhyde par l’entremise du Programme d’accès spécial de Santé Canada, mais pour l’instant, il n’est utilisé que dans certaines régions du pays. De nombreuses autorités sanitaires ne le recommandent plus, tandis que d’autres ne l’intègrent qu’en l’absence d’accès IV.

Le valproate de sodium : On s’intéresse de plus en plus à l’utilisation du valproate de sodium par voie IV comme traitement de deuxième ou de troisième ligne. Les premiers essais aléatoires ouverts semblaient prometteurs, car le médicament avait la même efficacité que la phénytoïne, causait moins d’effets secondaires et surtout, ne s’associait à aucune atteinte respiratoire ou cardiovasculaire [3]. La dose d’attaque IV est de 30 mg/kg sur cinq minutes, suivie d’un bolus de 10 mg/kg, au besoin. La dose d’entretien est de 10 mg/kg par voie IV toutes les huit heures [9]. Son rôle comme traitement de deuxième ligne doit faire l’objet d’études plus approfondies dans un milieu pédiatrique contrôlé.

La pyridoxine : Pour les enfants de moins de 18 mois chez qui les convulsions peuvent être causées par un trouble métabolique non diagnostiqué tel qu’une épilepsie pyridoxine-dépendante, il faut envisager d’abord d’essayer d’administrer 100 mg de pyridoxine (vitamine B6) par voie IV, puis 50 mg par voie IV ou orale deux fois par jour [9].

3. Le diagnostic et le traitement initial des causes d’éméc au potentiel fatal

Il faut personnaliser les examens selon le scénario clinique (ta­bleau 1). L’ÉMÉC est surtout causée par des convulsions fébriles prolongées. Les enfants qui présentent ce type de convulsions n’ont pas nécessairement besoin d’un bilan approfondi. Le même constat peut s’appliquer aux enfants atteints d’un trouble convulsif connu qui prennent déjà des anticonvulsivants. Cependant, l’évaluation clinique complète doit inclure la recherche de facteurs déclencheurs, notamment des signes d’infection, d’irritation des méninges, de traumatismes, de déficits neurologiques focaux et d’intoxication. Il est important de ne pas confondre une rigidité de décortication ou de décérébration avec des convulsions.

Lorsque l’étiologie des convulsions n’est pas évidente, il faut envisager les examens suivants [1] : le sang pour connaître les électrolytes, le glucose (pour confirmer les résultats obtenus au chevet du patient), la formule sanguine et différentielle, les cultures (si on craint une septicémie) et les gaz capillaires ou artériels (la perfusion doit être adéquate pour obtenir les gaz capillaires). Il faut mesurer les taux d’anticonvulsivants de patients qui suivent une thérapie anticonvulsivante prolongée. On peut envoyer des échantillons d’urine et de sang en vue d’un dépistage toxicologique. Dans certains cas, on peut devoir obtenir le calcium sérique, l’azote uréique du sang, le magnésium, les enzymes hépatiques, le lactate et l’ammoniaque. Il faut reporter la décision d’effectuer une ponction lombaire (PL) tant que les signes vitaux du patient ne se sont pas stabilisés, qu’on craint l’augmentation de la PIC et que les convulsions se poursuivent. Si on croit à la probabilité d’une septicémie, on peut administrer des antibiotiques par voie IV immédia­tement après avoir procédé à l’hémoculture, sans attendre d’effectuer la PL. Des tentatives prolongées pour obtenir des cultures ne doivent pas retarder le traitement.

Des antécédents de traumatisme, des observations d’accroissement de la PIC, des signes neurologiques focaux, une perte de conscience inexpliquée ou une crainte de herniation cérébrale font partie des indications de tomodensitométrie de la tête. On peut l’exécuter après la stabilisation de l’ARC et la fin des convulsions [1].

Si on constate des indications cliniques d’augmentation de la PIC ou de herniation, il faut traiter ce problème immédiatement, avant de procéder à d’autres examens. Une tomodensitométrie normale n’exclut pas une augmentation considérable de la PIC. Il faut reporter la PL en présence de signes cliniques ou radiologiques d’accroissement de la PIC.

Il faut toujours envisager la possibilité d’intoxication. Si elle est démontrée ou fortement présumée et que l’activité convulsive s’est interrompue, on peut envisager d’utiliser du charbon activé lorsque les voies aériennes sont protégées par intubation ou que l’enfant est assez éveillé pour les protéger lui-même.

L’état de mal épileptique non convulsif

Si l’enfant ne retrouve pas son niveau de conscience comme il est prévu après l’arrêt de l’activité convulsive ou s’il est traité par paralysie neuromusculaire, il faut effectuer un électroencéphalogramme (EEG) afin d’écarter la possibilité d’état de mal épileptique non convulsif. Si on ne peut effectuer d’EEG, il peut être indiqué d’amorcer le traitement empirique d’un état de mal épileptique non convulsif [10].

4. Des dispositions en vue d’un aiguillage convenable pour recevoir des soins continus ou un transport vers un centre de soins secondaires ou tertiaires

Les enfants sans antécédents d’épilepsie ou de convulsions fébriles qui consultent à cause d’un ÉMÉC doivent être aiguillés vers un hôpital de soins secondaires ou tertiaires afin de poursuivre le traitement et les examens. Des signes vitaux instables ou la poursuite de l’ÉMÉC justifient un transport vers une unité de soins intensifs pédiatriques. Avant le transport, il faut discuter de la stabilisation de l’enfant avec un médecin compétent en pédiatrie d’urgence ou en soins intensifs d’urgence.

5. La prise en charge de l’ÉMÉR

L’ÉMÉC qui ne réagit pas à deux antiépileptiques différents (p. ex., une benzodiazépine et la phénytoïne) est considéré comme réfractaire, mais certaines autorités médicales ajoutent un critère de durée, tel que plus de 30 minutes ou de 60 minutes [3][21]. D’après des études chez les enfants, l’ÉMÉC perdure plus d’une heure chez 26 % à 45 % des patients [21]. Ces enfants sont peu susceptibles de réagir à d’autres anticonvulsivants de deuxième ligne. Par conséquent, dans les 20 à 30 minutes suivant le début de l’algorithme de l’ÉMÉC, il faut envisager d’amorcer une perfusion de midazolam ainsi que de passer à un soutien anesthésique étayé par une consultation auprès d’un surspécia­liste et d’un intensiviste (figure 1).

Il est reconnu que la paralysie peut contribuer à la ventilation et prévenir les manifestations motrices des convulsions, mais elle ne met pas un terme à l’activité convulsive du cerveau. À ce stade, les soins du patient dépassent la portée du milieu habituel de l’urgence et il devient nécessaire de procéder à un transfert vers une unité de soins intensifs pédiatriques et d’obtenir une consultation en neurologie afin de poursuivre la prise en charge. Cette prise en charge dépendra de l’expérience préalable du centre en cause et peut inclure une surveillance EEG intermittente ou continue.

La pharmacothérapie pour le traitement de l’ÉMÉR

(Figure 1)

Aucun essai contrôlé publié ne porte sur les diverses possibilités pour traiter l’ÉMÉR chez les enfants. Comme première étape, plusieurs lignes directrices d’hôpitaux canadiens indiquent d’utiliser une perfusion continue de midazolam. Si cette solution échoue, il faut envisager d’administrer des doses anesthésiantes de barbitu­riques. On a récemment suggéré de recourir au topiramate et au lévetiracétam, mais leur rôle demeure nébuleux pour l’instant.

Le midazolam : Le midazolam est une benzodiazépine à action rapide à la courte demi-vie. On pense qu’il est efficace pour prendre en charge l’ÉMÉR. Il est administré par voie IV en commençant pas un bolus suivi d’une perfusion continue. Une dose d’attaque de 0,15 mg/kg (maximum de 8 mg) est suivie d’un taux de perfusion de 2 µg/kg/min. On peut augmenter le titrage de 2 µg/kg/min toutes les cinq minutes, jusqu’au contrôle des convulsions ou à l’atteinte d’une dose maximale de 24 µg/kg/min [9][10]. L’hypotension fait partie des effets secondaires [21]. Par conséquent, il faut surveiller la TA judicieusement et traiter une TA basse par des bolus IV de 20 mL/kg de SP.

Les barbituriques (thiopental et pentobarbital) : Il faut doser le thiopental pour un bolus de 2 mg/kg à 4 mg/kg suivi d’une dose de 2 mg/kg/h à 4 mg/kg/h. On peut accroître la dose de 1 mg/kg/h toutes les 30 minutes au besoin, et l’accompagner d’un bolus de 2 mg/kg à chaque augmentation du rythme de perfusion, jusqu’à un maximum de 6 mg/kg/h. Si l’enfant reçoit du midazolam et du phénobarbital, il faut en cesser l’administration, tout en mainte­nant la phénytoïne à des taux sériques thérapeutiques. Une fois les convulsions contrôlées depuis 48 heures, on réduit le taux de perfusion de thiopental de 25 % toutes les trois heures, et on reprend l’administration de phénobarbital pendant ce sevrage [9].

Si on utilise du pentobarbital, on peut l’administrer sous forme de bolus de 10 mg/kg, suivi d’une perfusion continue à un rythme de 0,5 mg/kg/h à 1 mg/kg/h [10]. D’après des études sur des enfants, le pentobarbital s’associe à une efficacité de 74 % à 100 % et à une forte incidence d’hypotension [21].

D’autres pharmacothérapies : Les autres possibilités sont le pro­pofol [10], le topiramate [9] et le lévetiracétam [3][21]. Ces médicaments peuvent être utiles pour prendre en charge l’ÉMÉR, mais leur usage doit être réservé aux spécialistes qui ont l’habitude de les manipuler.

Conclusion

On a observé plusieurs changements dans la prise en charge de l’ÉMÉC depuis 15 ans, grâce à l’émergence de nouvelles données probantes et de nouveaux médicaments. Il est important que tous ceux qui participent à la prise en charge médicale aiguë des enfants adoptent une démarche probante et à jour de prise en charge d’urgence des enfants en ÉMÉC.

COMITÉ DES SOINS AIGUS

Membres : Adam Cheng MD; Catherine Farrell MD; Jeremy N Friedman MD; Marie Gauthier MD (représentante du conseil); Angelo Mikrogianakis MD (président); Oliva Ortiz-Alvarez MD
Représentantes : Claudette Bardin MD, section de la pédiatrie hospitalière, Société canadienne de pédiatrie; Laurel Chauvin-Kimoff MD, section de la médecine d’urgence en pédiatrie, Société canadienne de pédiatrie; Dawn Hartfield MD, section de la pédiatrie hospitalière, Société canadienne de pédiatrie
Auteur principal : Jeremy N Friedman MD


Références

  1. Riviello JJ, Ashwal S, Hirtz D et coll. Practice parameter: Diagnostic assessment of the child with status epilepticus (an evidence-based review): Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology 2006;67:1542-50.
  2. Sofou K, Kristjánsdóttir R, Papachatzakis NE, Ahmadzadeh A, Uvebrant P. Management of prolonged seizures and status epilepticus in childhood: A systematic review. J Child Neurol 2009;24:918-26.
  3. Singh RK, Gaillard WD. Status epilepticus in children. Curr Neurol Neurosci Rep 2009:9:137-44.
  4. Société canadienne de pédiatrie, section de la pédiatrie d’urgence. Traitement du patient pédiatrique en état de mal convulsif à l’urgence. Paediatr Child Health 1996;1:156-61.
  5. Yoong M, Chin RF, Scott RC. Management of convulsive status epilepticus in children. Arch Dis Child Educ Pract Ed 2009;94:1-9.
  6. Appleton R, Choonara I, Martland T, Phillips B, Scott R, Whitehouse W. The treatment of convulsive status epilepticus in children. The Status Epilepticus Working Party, Members of the Status Epilepticus Working Party. Arch Dis Child 2000;83:415-9.
  7. Kälviäinen R. Status epilepticus treatment guidelines. Epilepsia 2007;48:99-102.
  8. Great Ormond Street Hospital for Children, UCL Institute of Child Health. North Central London Epilepsy Network. Clinical Guideline: Convulsive Status Epilepticus (CSE). www.ich.ucl.ac.uk/clinical_information/clinical_guidelines/cmg_guideline_00038 (consulté le 6 décembre 2010).
  9. Guidelines for prolonged seizures and status epilepticus in infants (age 1 month), children and adolescents. In: Lau E, ed. 2009/10 Drug Handbook and Formulary. Toronto: The Hospital for Sick Children, 2009:322-4.
  10. Child Health BC. The BC Children’s Emergency Clinical Practice Guidelines. Management of Convulsive Status Epilepticus in Infants and Children. Consulté le 6 décembre 2010.
  11. Chin RF, Neville BG, Peckham, C, Wade A, Bedford H, Scott RC. Treatment of community-onset, childhood convulsive status epilepticus: A prospective, population-based study. Lancet Neurol 2008;7:696-703.
  12. McIntyre J, Robertson S, Norris E et coll. Safety and efficacy of buccal midazolam versus rectal diazepam for emergency treatment of seizures in children: A randomised controlled trial. Lancet 2005;366:205-10.
  13. Scott BC, Besag FM, Neville BG. Buccal midazolam and rectal diazepam for treatment of prolonged seizures in childhood and adolescence: A randomised trial. Lancet 1999;353:623-6.
  14. Mpimbaza A, Ndeezi G, Staedke S, Rosenthal PJ, Byarugaba J. Comparison of buccal midazolam with rectal diazepam in the treatment of prolonged seizures in Ugandan children: A randomized clinical trial. Pediatrics 2008;121:e58-64.
  15. Lahat E, Goldman M, Barr J, Bistritzer T, Berkovitch M. Comparison of intranasal midazolam with intravenous diazepam for treating febrile seizures in children: Prospective randomised study. BMJ 2000;321:83-6.
  16. Appleton R, Macleod S, Martland T. Drug management for acute tonic-clonic convulsions including convulsive status epilepticus in children. Cochrane Database Syst Rev 2008;(3):CD001905.
  17. Appleton R, Sweeney A, Choonara I, Robson J, Molyneux E. Lorazepam versus diazepam in the acute treatment of epileptic seizures and status epilepticus. Dev Med Child Neurol 1995;37:682-8.
  18. Prasad K, Al-Roomi K, Krishnan PR, Sequeira R. Anticonvulsant therapy for status epilepticus. Cochrane Database Syst Rev 2005;(4):CD003723.
  19. Wilder BJ. Efficacy of phenytoin in treatment of status epilepticus. Adv Neurol 1983;34:441-6.
  20. Ahmad S, Ellis JC, Kamwendo H, Moyneux E. Efficacy and safety of intranasal lorazepam versus intramuscular paraldehyde for protracted convulsions in children: An open randomised trial. Lancet 2006;367:1591-7.
  21. Abend NS, Dlugos DJ. Treatment of refractory status epilepticus: Literature review and a proposed protocol. Pediatr Neurol 2008;38:377-90.

Avertissement : Les recommandations du présent document de principes ne constituent pas une démarche ou un mode de traitement exclusif. Des variations tenant compte de la situation du patient peuvent se révéler pertinentes. Les adresses Internet sont à jour au moment de la publication.

Mise à jour : le 18 avril 2016