Démarche thérapeutique auprès de la mère qui risque d'accoucher d'un bébé très prématuré

Énoncé conjoint avec la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada

Contenu

Objectif : Offrir aux parents, aux médecins et aux autres membres de l'équipe de soins des lignes directrices sur la gestion de la naissance probable d'un nouveau-né à 26 semaines complètes ou moins de gestation.

Options : Accouchement par voie vaginale ou césarienne en cas de signes foetaux et traitement actif ou administration de soins palliatifs au nouveau-né à la naissance.

Résultats : Risque accru de complications pour la mère à la suite d'une césarienne à ce stade de la grossesse et pronostic difficile avant la naissance, ou au moment de celle-ci, d'un nouveau-né à ce stade de la gestation.

Preuves : Taux de survie publiés et risques d'incapacité ou de déficience chez les nouveau-nés des divers stades de gestation; renseignements courants fournis par les directeurs de cliniques de suivi dans des programmes universitaires de pédiatrie au Canada.

Valeurs : Le traitement recommandé de la mère et du foetus ou du nouveau-né est fondé sur de nombreuses considérations sous-jacentes, y compris le meilleur intérêt de la mère et de son nouveau-né et les vues des parents pleinement informés.

Avantages, préjudices et coûts : Ce guide de pratique permettra aux fournisseurs de soins de santé d'offrir aux parents de nouveau-nés dont l'âge gestationnel est extrêmement bas des choix thérapeutiques avant la naissance, qui seront fondés sur des renseignements complets relatifs aux résultats probables, afin d'éviter des césariennes inutiles et de réduire au minimum les souffrances lorsque le traitement des nouveau-nés n'est pas dans leur meilleur intérêt.

Recommandations : D'après les données courantes sur les résultats au Canada, à moins de 22 semaines complètes de gestation, un foetus n'est pas viable et il l'est rarement à 22 semaines. La mère n'est donc pas candidate à une césarienne et le nouveau-né devrait être l'objet d'interventions de soulagement au lieu de recevoir des traitements. Dans le cas des nouveau-nés qui ont de 23 à 24 semaines complètes de gestation, les résultats varient énormément. Il faudrait analyser attentivement les avantages limités pour l'enfant et les dangers possibles de la césarienne, ainsi que les résultats attendus de la réanimation à la naissance. Lorsqu'elle est indiquée, la césarienne et tout traitement néonatal requis sont recommandés pour les nouveau-nés qui ont 25 et 26 semaines complètes de gestation. La plupart des nouveau-nés de cet âge survivront et la plupart des survivants n'auront pas de handicap grave. Le traitement de tous les nouveau-nés qui ont de 22 à 26 semaines de gestation devrait être personnalisé selon le nouveau-né et la famille, et les parents devraient être bien informés et avoir leur mot à dire.

Validation : Des membres du Comité d'étude du foetus et du nouveau-né de la Société canadienne de pédiatrie (SCP) ont participé à la rédaction de cet article, qui a été critiqué et modifié par le Comité d'éthique de la SCP et le Comité de médecine foetomaternelle de la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada (SOGC). Une version préliminaire a été distribuée aux programmes périnataux universitaires du Canada et aux membres de la Section de la médecine néonatale et périnatale de la SCP. On a intégré dans la mesure du possible les commentaires de médecins et de bioéthiciens dans la version finale. Il n'existe aucun guide de pratique semblable en Amérique du Nord.

Commanditaires : Ces lignes directrices ont été parrainées et appuyées par la SCP et la SOGC.

Le présent article se veut un guide pour les parents, les médecins et les autres membres de l'équipe soignante qui font face à la naissance probable d'un nouveau-né très prématuré, dont l'âge gestationnel se situe entre 22 et 26 semaines complètes. Malgré leur prévalence très faible, soit d'un peu moins de 2 naissances sur 1 000¹, ces naissances ont des conséquences énormes sur le nouveau-né et ses parents. Les récents progrès réalisés dans les modes de traitement ont permis d'accroître le taux de survie des nourrissons nés à ce stade de la gestation, et le taux de décès diminue rapidement à chaque semaine de gestation supplémentaire^2-5. On rapporte également une récente diminution de la prévalence de déficiences et d'incapacités chez les nouveau-nés survivants^6-10; toutefois, le taux de réduction demeure inférieur au taux de mortalité. Par conséquent, si le nombre de nouveau-nés atteints de déficiences ou d'incapacités a augmenté, le nombre de survivants intacts d'un point de vue neurologique est encore plus élevé.

Les naissances à un stade précoce de la gestation sous-tendent des décisions déontologiques d'une complexité et d'une difficulté extraordinaires. Tous les principes déontologiques entrent en jeu pour déterminer les meilleures décisions à prendre tant pour la mère que pour l'enfant. À 22 semaines d'âge gestationnel, l'autonomie de la mère ainsi que la bonté et le secours du médecin constituent les principaux facteurs guidant le choix d'un traitement. Cependant, à mesure que la grossesse progresse, on songe de plus en plus à la survie et à la santé du foetus ou du nourrisson. Un souci de répartition équitable peut toutefois compliquer les préoccupations du médecin face au nouveau-né et à sa famille. En effet, malgré le petit nombre d'enfants très prématurés, les soins qu'on leur prodigue exigent une utilisation optimale des ressources de l'unité de soins intensifs néonatals (USIN), et plus la gestation est courte, plus il faut faire appel à ces ressources^11,12. Les préoccupations des médecins sont ainsi multipliées par les pressions relatives à la répartition équitable de ressources limitées en matière de soins de santé.

Au cours de l'exposé qui suit, nous utilisons la définition d'âge gestationnel tirée de la Classification internationale des maladies (CIM-10)¹³. Pour plus de clarté, l'âge gestationnel s'exprime en jours et en semaines complètes. Par exemple, la période entre 22 semaines et 0 jour et 22 semaines et 6 jours (de 154 jours à 160 jours inclusivement) de gestation se traduit par «22 semaines complètes».

La naissance d'un enfant dont l'âge gestationnel se situe entre 22 et 26 semaines complètes est chargée d'incertitudes quant aux chances de survie et aux risques de déficiences et d'incapacités. Bien que le taux de survie et d'incapacité procure un indice de l'issue probable, il s'avère souvent impossible d'établir un pronostic avant la naissance, et il demeure presque aussi difficile d'établir un pronostic précis les quelques jours suivant la naissance, surtout à l'égard de l'issue à long terme. Cette incertitude peut susciter un stress extrême pour les parents et les soignants au moment de la naissance et de la période néonatale. Par ailleurs, malgré l'utilisation de méthodes de contrôle de la douleur, il est impossible de déterminer la douleur et la souffrance que subit le nouveau-né.

Les jumeaux et les autres naissances multiples sont surreprésentés parmi les bébés très prématurés. Ils connaissent un taux de déficiences et de décès supérieur à celui des enfants uniques du même âge gestationnel¹⁴. Par ailleurs, le nombre de naissances multiples a augmenté ces dernières années en raison de la fécondation in vitro et de la stimulation hormonale de l'ovulation.

Comme il arrive parfois qu'on ne connaisse pas l'âge gestationnel ou qu'il soit imprécis, la plupart des données portant sur les décès et les déficiences des nouveau-nés très prématurés sont fondées sur le poids à la naissance. Cependant, les obstétriciens et les néonatologistes ne peuvent obtenir le poids du foetus avant la naissance, sauf s'ils ont pu obtenir une estimation échographique. C'est pourquoi nos directives relatives à la démarche thérapeutique se fondent sur l'âge gestationnel en semaines complètes, malgré le risque d'imprécision. Les directives permettent d'équilibrer les préoccupations déontologiques au sujet des risques de décès et de déficiences des foetus et des nouveau-nés à court et à long terme d'une part, et du fardeau émotionnel et physique de ces naissances prématurées chez les parents, d'autre part. Nous fournissons également certaines directives aux médecins forcés de prendre la décision difficile d'instituer ou de suspendre le traitement de ces bébés à leur naissance. Le présent article ne traite toutefois pas de la démarche thérapeutique à privilégier plus tard à l'USIN, laquelle est assujettie à un précédent exposé de la Société canadienne de pédiatrie¹⁵.

Méthodologie

Les versions préliminaires des présentes directives ont été distribuées au personnel de tous les centres universitaires canadiens de soins périnatals tertiaires, aux membres de la Section de la médecine néonatale et périnatale de la Société canadienne de pédiatrie, à quelques bioéthiciens et à d'autres médecins, qui les ont révisées et ont fait part de leurs commentaires. Les directives ont été rédigées en tenant compte du fait que la pratique varie dans ce domaine difficile des soins périnatals. Nous soulignons l'importance d'une décision conjointe prise avec des parents bien informés. La Société canadienne de pédiatrie et la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada ont approuvé les présentes directives.

Principes de la démarche thérapeutique

La meilleure démarche thérapeutique auprès de la femme qui risque de donner naissance à un bébé d'âge gestationnel minime consiste à consulter un spécialiste en périnatologie dans un centre de soins tertiaires et de procéder à l'admission de la mère au centre, le cas échéant.

Idéalement, il faudrait privilégier une démarche thérapeutique multidisciplinaire et unifiée. Les compétences et les connaissances des spécialistes en médecine foetomaternelle et en néonatalogie devraient être combinées et ajoutées à l'expertise et la participation d'infirmières, de travailleurs sociaux et d'autres professionnels.

Il faut obtenir la meilleure évaluation possible de l'état de santé du foetus, de son âge gestationnel et de son poids, de même que des renseignements sur les risques et les avantages à court et à long terme de l'issue pour la mère, le foetus, puis le nouveau-né, avant de faire les recommandations relatives à la démarche thérapeutique.

Les parents devraient recevoir les renseignements suivants, qui constituent la base même de ces recommandations :

Les possibilités de démarche thérapeutique devraient se fonder sur des prédictions raisonnables et respecter les désirs des parents, le meilleur intérêt du nouveau-né et les recommandations de l'équipe soignante. Si les parents et l'équipe soignante ne s'entendent pas, il est généralement possible de régler les différends par le biais de discussions avec d'autres professionnels de la santé (tel le comité de déontologie de l'hôpital), au besoin et si le temps le permet.

La possibilité de décisions planifiées et collectives peut être restreinte par une naissance prématurée imprévue ou une maladie grave de la mère ou du foetus.

Il faut faire preuve de flexibilité au moment d'appliquer la démarche thérapeutique convenue avec les parents, soit d'entreprendre, de suspendre ou de ne pas offrir le traitement, car il faudra peut-être la réévaluer à la naissance ou plus tard, selon l'état du bébé.

Un néonatologiste ou un délégué devrait assister à la naissance des bébés de cet âge gestationnel afin de collaborer aux décisions de traitement révisées selon l'état du nouveau-né.

Lorsque c'est possible, le médecin, les parents et les membres pertinents de l'équipe soignante devraient prendre ensemble la décision de suspendre ou d'interrompre le traitement immédiatement après la naissance, par suite de discussions éclairées. La raison de ces décisions devrait être clairement expliquée dans le dossier médical.

Dans tous les cas, le nouveau-né devrait recevoir des soins humanisés, incluant la chaleur et les analgésiques nécessaires à son confort.

Les centres ayant adopté des démarches thérapeutiques à la naissance d'enfants très prématurés devraient effectuer les vérifications cliniques pertinentes des décès et des déficiences périnatales, et indiquer l'issue à long terme des bébés survivants. En outre, ils devraient tenir des cours réguliers conjointement avec les hôpitaux dans leurs zones de recrutement, en vue d'informer le personnel des découvertes dans le domaine.

Établissement de l'âge gestationnel et du poids du foetus

Les antécédents menstruels, corroborés par l'échographie, procurent la meilleure évaluation de l'âge gestationnel¹⁶. Il faut également consulter les dossiers anténatals complets, incluant les résultats d'un examen pelvien pendant le premier trimestre, les échographies antérieures et les mesures de la hauteur utérine.

Si l'on ne connaît pas l'âge gestationnel, il est possible de l'évaluer de manière satisfaisante grâce aux résultats de l'échographie. Les prévisions de l'âge gestationnel sont précises à 8 jours près au premier trimestre et à 20 jours près au deuxième trimestre¹⁷.

Si le temps le permet, une échographie en vue d'établir les caractéristiques biométriques et morphologiques ainsi que le poids du foetus doivent précéder les discussions au sujet de la démarche thérapeutique à privilégier à la naissance. Les évaluations du poids du foetus obtenues par l'échographie correspondent au poids réel à 10 % à 15 % près, selon la quantité de liquide amniotique, la présentation du foetus, la position foetale, les indices biométriques utilisés et la compétence de l'évaluateur¹⁸. Le tableau 1 donne le poids approximatif moyen des nouveau-nés dont l'âge gestationnel se situe entre 22 et 26 semaines complètes¹³.

Dans le cadre de l'échographie effectuée pour obtenir la biométrie foetale, les cliniciens devraient procéder à une recherche attentive des malformations congénitales. Au moment d'interpréter le poids du foetus, il faut également tenir compte des facteurs de risque présents chez la mère ou le foetus et susceptibles de provoquer un retard de croissance.

Tableau 1 : Poids approximatif moyen des nouveau-nés dont l'âge gestationnel se situe entre 22 et 26 semaines complètes

Âge gestationnel (semaines complètes)	Poids à la naissance (en grammes)

22	500
23	600
24	700
25	800
26	900

Directives relatives à la démarche thérapeutique

De nombreux médecins ont demandé des renseignements et des conseils quant à l'envoi en consultation des femmes qui risquent d'accoucher d'un bébé très prématuré et quant à l'institution ou l'interruption de traitement auprès de nouveau-nés d'âge gestationnel précis. Ces directives se doivent de demeurer générales puisque les données relatives à l'issue de ces bébés fluctuent. De fait, dans un centre donné, de nombreux facteurs influencent l'issue. En outre, bien que les parents puissent insister sur l'institution d'un traitement lorsqu'ils sont confrontés à la probabilité d'une naissance très prématurée, ils peuvent faire montre d'un avis beaucoup moins tranché après avoir compris les conséquences d'une naissance à l'extrême limite de la viabilité.

Les présentes directives résument la pratique des centres périnatals canadiens et l'issue des bébés qui y sont nés. Les données publiées quant à l'issue des bébés ont été complétées grâce à des renseignements non publiés obtenus auprès des directeurs de cliniques de suivi dans sept centres universitaires canadiens de soins tertiaires (D^rs Edmond Kelly, Mount Sinai Hospital, Toronto ON; Marie Kim, St. Joseph's Health Centre, London ON; Charlene Robertson, Royal Alexandra Hospital, Edmonton AB; Saroj Saigal, Chedoke-McMaster Hospitals, Hamilton ON; Réginald Sauvé, Foothills Hospital, Calgary AB; Michael Vincer, Grace Maternity Hospital, Halifax NS; et Michael Whitfield, British Columbia's Children's Hospital, Vancouver BC : données non publiées, 1993).

On devrait informer les parents que les statistiques transmises par le centre sont rétrospectives et portent sur un petit nombre de cas, mais constituent les meilleures données disponibles. Comme nous l'avons déjà fait remarquer, le nom du centre périnatal devrait être indiqué dans les données relatives à l'issue des nouveau-nés lorsque que c'est possible. De même, les parents devraient savoir que le traitement qu'offre l'équipe périnatale est personnalisé pour tenir compte de leurs besoins et de ceux de leur nouveau-né.

Nouveau-nés dont l'âge gestationnel est inférieur à 22 semaines complètes (154 jours)

Les décisions relatives au traitement devraient être fondées sur la santé de la mère. À cette étape de la gestation, le foetus n'est pas viable. Par conséquent, la césarienne n'aide en rien le foetus et ne devrait être exécutée que pour préserver la santé de la mère.

Puisque l'on ne peut pas s'attendre à la survie des bébés de cet âge gestationnel, ils ne devraient recevoir que des soins palliatifs de soulagement. Cependant, le néonatologiste peut décider d'offrir un traitement actif aux nouveau-nés qui semblent viables et dont l'âge gestationnel a pu être sous-estimé.

Nouveau-nés dont l'âge gestationnel est de 22 semaines complètes (154 à 160 jours)

Bien que ce soit très rare, certains bébés de cet âge survivent, ce qui est dû, en partie, à des variations de maturité physiologique d'un bébé à l'autre. Les comptes rendus de survie à cet âge gestationnel sont principalement anecdotiques; c'est pourquoi les données portant sur les déficiences des survivants sont limitées.

Les décisions relatives au traitement devraient tenir compte de la santé de la mère d'abord. La césarienne demeure contre-indiquée puisque la mère serait alors soumise à des risques injustifiables, à moins que son état de santé ne l'exige. Si c'est possible, il faut dissuader les mères qui le désirent de donner naissance à leur bébé par césarienne.

Puisque très peu de nouveau-nés de cet âge gestationnel survivent, la plupart ne reçoivent que des soins palliatifs de soulagement. Le traitement actif ne devrait être instauré qu'à la demande de parents bien informés ou s'il semble que l'âge gestationnel du nouveau-né a été sous-estimé.

Nouveau-nés dont l'âge gestationnel se situe entre 23 et 24 semaines complètes (161 à 174 jours)

Selon toute probabilité, les bébés nés à tout juste 23 semaines auront un pronostic très différent de ceux nés à près de 25 semaines. Le taux de survie néonatale augmente rapidement au cours de cet intervalle de deux semaines, passant de 10 % à 50 % ^2-5,19-21.

Parmi les nouveau-nés survivants, de 20 % à 35 % présentent des déficiences tels la paralysie cérébrale, l'hydrocéphalie, un déficit intellectuel sévère, la cécité ou la surdité, ou plusieurs d'entre elles^6,9-11. La plupart des déficiences²² chez ces bébés sont bénignes ou modérée^6,9, mais jusqu'à 10 % sont sévères et exigent des soins importants, bien au-delà de ceux qui s'avèrent généralement nécessaires pour les bébés de leur âge⁹.

En cas de souffrance foetale, la césarienne constitue rarement une option en raison du taux élevé de décès des nouveau-nés et du risque d'issue défavorable au cours des grossesses subséquentes, dû au type d'incision utérine utilisé. Les exceptions se révèlent plus justifiées chez les nouveau-nés dont l'âge gestationnel se rapproche de 25 semaines. Des parents informés désireront peut-être déroger à l'avis de l'obstétricien au sujet de la césarienne. Il est alors possible d'obtenir une deuxième consultation et de transférer la mère à un collègue, sans léser qui que ce soit.

La démarche thérapeutique initiale auprès d'un nouveau-né de cet âge gestationnel devrait être conforme aux désirs des parents. Chez la plupart des enfants sans malformation congénitale mortelle, la démarche thérapeutique peut inclure la réanimation. Cependant, les cliniciens devraient s'entendre avec les parents quant au besoin de flexibilité au moment d'instituer ou non la réanimation, selon l'état du bébé à la naissance.

Nouveau-nés dont l'âge gestationnel se situe entre 25 et 26 semaines complètes (175 à 188 jours)

À l'heure actuelle, le taux de survie des nourrissons de cet âge gestationnel est de 50 % à 80 % ^2,3,5,20,21. Les déficiences et les incapacités²² déjà décrites affectent de 10 % à 25 % de ces bébé^6,9.

Les décisions quant au mode d'accouchement choisi devrait tenir compte du meilleur intérêt tant de la mère que du bébé. La césarienne représente un choix acceptable si la vie du foetus est en danger pendant le travail. Si au départ, les parents refusent la césarienne, le clinicien doit s'assurer qu'ils comprennent bien les conséquences et les résultats probables de leur décision.

En outre, il faut tenter de réanimer tous les nouveau-nés de cet âge gestationnel qui ne présentent pas de malformation mortelle.

La Société canadienne de pédiatrie et la Société des obstétriciens et gynécologues du Canada ont parrainé et cautionné les présentes directives. Nous remercions madame Laurie Dawe de nous avoir fait profiter de son travail de secrétaire.

Références

Comité d'étude du fœtus et du nouveau-né

Membres : Docteurs Alexander C. Allen (président), Halifax NS; Barbara A. Bulleid, Fredericton NB; Douglas D. McMillan (coprésident), Calgary AB; Thérèse Perreault, Montréal QC.; et C. Robin Walker, Ottawa ON.
Conseillers : Docteurs Graham W. Chance (auteur principal), London ON; Eugene W. Outerbridge, Montréal QC; et Saroj Saigal, Hamilton ON.
Représentants : Docteurs Philip G. Banister, Ottawa ON; Renato Natale, président, Comité de médecine foetomaternelle, Société des obstétriciens et gynécologues du Canada, London ON; Jacques Saintonge, président sortant, Section de la médecine néonatale et périnatale, Société canadienne de pédiatrie (SCP), Montréal QC; Apostolos Papageorgiou, président, Section de la médecine néonatale et périnatale, SCP, Montréal QC et Gerald B. Merenstein, président, Comité d'étude du foetus et du nouveau-né, American Academy of Pediatrics, Denver CO.
Auteur principal : Docteur Graham W. Chance, London ON.

Comité de médecine fœto-maternelle, Société des obstétriciens et gynécologues du Canada

Membres : Docteurs Renato Natale (président), London ON; George Carson, Regina SK; Duncan Farquharson, Vancouver BC; Robert Liston, Halifax NS; Gérald Marquette, Montréal QC; et Patrick Mohide, Hamilton ON.
Représentant : Docteur Alexander C. Allen (SCP), Halifax NS.